home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0415 / 04155.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  6.1 KB  |  156 lines
  1. $Unique_ID{BRK04155}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Pure Red Cell Aplasia}
  4. $Subject{Pure Red Cell Aplasia Pure Red Blood Cell Aplasia PRCA Anemia,
  5. Aplastic Blackfan-Diamond Anemia Fanconi's Anemia}
  6. $Volume{}
  7. $Log{}
  8.  
  9. Copyright (C) 1988, 1989 National Organization for Rare Disorders, Inc.
  10.  
  11. 506:
  12. Pure Red Cell Aplasia
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible the main title of the article (Pure Red Cell Aplasia) is
  16. not the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing on the next
  17. page to find alternate names and disorder subdivisions covered by this
  18. article.
  19.  
  20. Synonyms
  21.  
  22.      Pure Red Blood Cell Aplasia
  23.      PRCA
  24.  
  25. Information on the following disorders may be found in the Related
  26. Disorders section of this report:
  27.  
  28.      Anemia, Aplastic
  29.      Blackfan-Diamond Anemia
  30.      Fanconi's Anemia
  31.  
  32. General Discussion
  33.  
  34. ** REMINDER **
  35. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  36. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  37. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  38. contact your personal physician and/or the agencies listed in the "Resources"
  39. section of this report.
  40.  
  41. Pure Red Cell Aplasia is a rare blood disorder characterized by a sudden
  42. decrease in the number of red blood cells (erythrocytes) produced in the bone
  43. marrow.
  44.  
  45. Symptoms
  46.  
  47. Pure Red Cell Aplasia is characterized by a sudden decrease in the number of
  48. red blood cells produced in the bone marrow.  Persons with this disorder are
  49. deficient in the number of precursors of red blood cells (erythroblasts).
  50. Levels of the hormone erythropoietin that stimulates the bone marrow to
  51. produce red blood cells are usually elevated.
  52.  
  53. Causes
  54.  
  55. Pure Red Cell Aplasia is thought to be an autoimmune disorder possibly caused
  56. either by a tumor of the thymus gland, certain drugs or a viral infection.
  57. It is one of a group of bone marrow failure syndromes.
  58.  
  59. Affected Population
  60.  
  61. Pure Red Cell Aplasia is a rare disorder affecting males and females in equal
  62. numbers.
  63.  
  64. Related Disorders
  65.  
  66. Symptoms of the following disorders are similar to those of Pure Red Cell
  67. Aplasia.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  68.  
  69. Aplastic Anemia is characterized by failure of the bone marrow to produce
  70. red blood cells, white blood cells and platelets.  Certain other anemias are
  71. due either to excessive red cell destruction or a limited production of red
  72. blood cells.  Aplastic Anemia may occur for unknown reasons, or it may be the
  73. result of a toxic reaction to radiation, certain drugs or chemicals.  In rare
  74. cases, the disorder may be caused by a tumor in the thymus gland.  (For more
  75. information on this disorder, choose "Aplastic Anemia" as your search term in
  76. the Rare Disease Database.)
  77.  
  78. Blackfan-Diamond Anemia is a very rare genetic blood disorder which is
  79. present at birth.  Blood cell abnormalities accompany an unusual physical
  80. appearance, paleness, weakness, and lethargy.  (For more information on this
  81. disorder, choose "Blackfan" as your search term in the Rare Disease
  82. Database.)
  83.  
  84. Fanconi's Anemia is a rare form of familial aplastic anemia.  It is
  85. characterized by bone abnormalities, an abnormally small head (microcephaly),
  86. decreased functioning of the sex organs (hypogenitalism) and brown
  87. pigmentation of the skin.  Complications may include infections such as
  88. pneumonia, meningitis, excessive bleeding (hemorrhages), and leukemia.  Other
  89. malignancies may also occur.  (For more information on this disorder, choose
  90. "Fanconi" as your search term in the Rare Disease Database.)
  91.  
  92. Therapies:  Standard
  93.  
  94. Pure Red Cell Aplasia usually goes into remission when certain drugs such as
  95. sulfonylureas (used for treating diabetes), gold for treatment of arthritis,
  96. penicillin, phenytoin and phenobarbitol used for treating epilepsy, or the
  97. anesthetic halothane which can cause this disorder are discontinued.  In
  98. patients under 30 years of age, the disorder may initially be treated with
  99. the anti-inflammatory drug prednisone and anti-thymocyte globulin.  The drugs
  100. cyclophosphamide, azathioprine, or 6-mercaptopurine which are toxic for
  101. certain cells, and which suppress the immune system (cytotoxic
  102. immunosuppressive), may be used for treating older patients with Pure Red
  103. Cell Aplasia.  After the immunosuppressive therapy begins, patients in both
  104. age groups may require periodic blood transfusions until the drugs take
  105. effect.  The drug treatment is discontinued when remission of the disorder is
  106. achieved.
  107.  
  108. For patients who remain resistant to conventional immunosuppressive
  109. therapies, antihuman thymocyte gamma globulin may be used.  This drug is
  110. produced by immunizing horses or rabbits with human thymus cells, and
  111. collecting the gamma globulin from their blood plasma.
  112.  
  113. If a patient with Pure Red Cell Aplasia has a tumor of the thymus gland,
  114. surgical removal of this gland often causes remission of this disorder.
  115.  
  116. Therapies:  Investigational
  117.  
  118. This disease entry is based upon medical information available through August
  119. 1989.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep every
  120. entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.  Please
  121. check with the agencies listed in the Resources section for the most current
  122. information about this disorder.
  123.  
  124. Resources
  125.  
  126. For more information on Pure Red Cell Aplasia, please contact:
  127.  
  128.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  129.      P.O. Box 8923
  130.      New Fairfield, CT  06812-1783
  131.      (203) 746-6518
  132.  
  133.      NIH/National Heart, Lung and Blood Institute (NHLBI)
  134.      9000 Rockville Pike
  135.      Bethesda, MD  20892
  136.      (301) 496-4236
  137.  
  138.      Aplastic Anemia Foundation of America
  139.      P.O. Box 22689
  140.      Baltimore, MD  21203
  141.      (301) 955-2803
  142.      1-800-747-2820
  143.  
  144. References
  145.  
  146. PURE RED CELL APLASIA CHARACTERIZED BY ERYTHROPOIETIC MATURATION ARREST.
  147. RESPONSE TO ANTI-THYMOCYTE GLOBULIN:  A.D. Jacobs, et al.;  American Journal
  148. Med (March 1985:  issue 78(3)).  Pp. 515-517.
  149.  
  150. NEW THERAPIES FOR APLASTIC ANEMIA:  S.B. Krantz;  American Journal Med
  151. Sciences (1986:  issue 291).  Pp. 371-379.
  152.  
  153. DIPHENYLHYDANTOIN-INDUCED PURE RED CELL APLASIA:  E.N. Dessypris, et al.;
  154. Blood (1985:  issue 65).  Pp. 789-794.
  155.  
  156.